Greynest: quality not quantity

Wilczarze są naszą pasją, są radością dla oczu i balsamem dla duszy.

Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption
Image Caption

Zespolenie wrotne

Jedną z poważnych chorób występujących u wilczarzy jest zespolenie wrotne, tzw. PSS ( skrót od anglojęzycznego określenia Portosystemic Shunt czyli przetoka wrotna). Inna nazwa tej choroby to Liver Shunt czyli zespolenie wątrobowe.

Istotą choroby jest brak oczyszczania i detoksykacji krwi w wątrobie, co prowadzi do nagromadzenia się toksyn w organiźmie i zatrucia całego ogranizmu.

Choroba ujawnia się najczęściej od razu po urodzeniu i w krótkim czasie (kilka miesięcy) prowadzi do zgonu szczeniaka. Zdarzają się też przypadki mniej nasilonych postaci choroby, która może ujawnić się w późniejszym okresie życia – nawet po kilku latach.

Zespolenie wrotne u wilczarzy jest chorobą dziedziczną, przekazywaną z pokolenia na pokolenie. Niestety nie znamy na chwilę obecną sposobu dziedziczenia PSS.

PSS nie jest schorzeniem dotyczącym tylko wilczarzy, zdarza się także w innych rasach. W przypadku ras dużych - także wilczarzy, najczęściej mamy do czynienia z wewnątrzwątrobowym shuntem, bardzo trudnym do korekcji chirurgicznej.

U psów małych ras częściej spotyka się zewnątrzwątrobowy shunt.

Ponieważ leczenie chirurgiczne tej wady jest bardzo skomplikowane i trudno dostępne, także bardzo kosztowne, prowadzą je tylko wyspecjalizowane ośrodki.

Najczęściej bywa tak, że postępy choroby są tak poważne, że jedynym wyjściem pozostaje eutanazja.

W trosce o nie rozprzestrzenianie się tej choroby oraz w trosce aby żaden z przyszłych nabywców szczeniaka nie był narażony na dramat PSS, Kluby Wilczarza wprowadziły zalecenie badania szczeniąt wilczarz w kierunku PSS przed opuszczeniem hodowcy.

Co to jest PSS

Shunt to inaczej przetoka. W przypadku PSS jest to połączenie naczyniowe pomiędzy żyłą wrotną a naczyniami żylnymi systemowymi, które to połączenie funkcjonuje u płodu (bo krew płodu jest oczyszczana przez wątrobę matki)  a jest zamykane po urodzeniu. W wątrobie jak wiadomo odbywają się procesy min. detoksykacji oraz wiele innych związanych z przyswajaniem energii. Wrodzony PSS najczęściej wiąże się z pozostałością przetrwałych połączeń płodowych albo może wiązać się z atrezją (zanikiem) żyły wrotnej.

Żyła wrotna prowadzi krew z jelit do wątroby, gdzie następuje detoksykacja.

W przypadku PSS krew prowadzona jest z jelit z ominięciem wątroby, wprost do głównego krwioobiegu. W ten sposób część albo cała krew idąca z przewodu pokarmowego omija wątrobę i nie następuje detoksykacja. Różne toksyny nie filtrowane przez wątrobę oraz znaczna ilość amoniaku dostają się do głównego krążenia systemowego powodując szereg objawów nasilających się wraz ze wzrostem szczeniaka a zwłaszcza będącego na wysokobiałkowej diecie.

U wilczarzy najczęściej występuje pojedynczy lewostronny shunt. Jeśli szczeniak ma pojedynczy prawostronny shunt, co jest rzadkością, mogą występować drżenia i odbarwienie stolca. Objawy pojawiają się wówczas znacznie wcześniej niż przy pojedynczym lewostronnym shuncie.

Objawy u szczeniaka

Pierwsze objawy sugerujące PSS u szczeniaka pojawiają się zazwyczaj przed 6 tygodniem życia, rzadziej dopiero po 10 tygodniu życia, czasem, gdy część krwi jest oczyszczana w wątrobie - objawy mogą pojawiać się dopiero w późniejszym wieku. Objawy są zależne od stopnia nasilenia schorzenia i od tego czy jest to pojedynczy shunt czy też  liczne zespolenia.

Spośród przeróżnych symptomów tej choroby najczęściej obserwuje się apatię szczeniaka, mniejszą aktywność i spadek żywotności, brak apetytu, utratę masy ciała, zaburzenia motoryki, słaby wzrost, zaburzenia żołądkowo-jelitowe,  nasilające się objawy neurologiczne związane z działaniem toksyn na ośrodkowy układ nerwowy (tj.: zaburzenia widzenia, nietolerancja światła, zaburzenia  koordynacji ruchowej i motoryki, wpadanie na sprzęty, chodzenie w kółko, przycupnięcie w kącie z głową do ściany, drgawki, śpiączka  i w przypadkach nieleczonych zgon).

Diagnostyka PSS u szczeniąt

Optymalnym wiekiem do wykonania badania w kierunku PSS jest wiek powyżej 8 tygodnia życia. Badania wykonane we wcześniejszym okresie - 6-8 tydzień - mogą być niemiarodajne i dawać wyniki fałszywie negatywne. U szczeniaka po urodzeniu wątroba jest relatywnie duża w stosunku do masy ciała, dojrzewa ok 8-10 tygodnia i wówczas jest najlepszy okres do diagnozowania PSS.

U szczeniąt bada się profil kwasów żółciowych lub rzadziej poziom amoniaku.

Przebieg badania:

- Szczeniaki są  przegłodzone przez noc.

- Rano należy pobrać próbkę krwi( przedposiłkowa próbka)

- Karmimy szczeniaki w obecności weterynarza( obecność weterynarza jest konieczna dla uzyskania certyfikatu badania )

- Czekamy 90-120 minut.

- Następnie weterynarz pobiera druga próbkę ( poposiłkowa próbka).

- Ważne aby dokładnie oznakować obie próbki.

W przypadku PSS poposiłkowe stężenie kwasów żółciowych jest na stałe nieprawidłowe i stanowi dobrą metodę screeningową dla szczeniaków podejrzanych o PSS i zazwyczaj przekracza 100 mikromoli/l.

Badanie wymaga przegłodzenia miotu przez 12 godzin (zazwyczaj w ciągu nocy), następnie pobrania próbki krwi (przedposiłkowa próbka), nakarmienia szczeniaków i pobrania poposiłkowej próbki po 90-120 minut po posiłku.

Po ponad 7 latach testowania na PSS w Wielkiej Brytanii obecnie pobiera się tam tylko próbkę poposiłkową. Jest dostępne laboratorium, które przygotowało specjalny indeks dla wilczarzy.

Szczeniak z PSS ma poposiłkowy wynik ponad 40 mikromoli/litr, i jest on znamiennie wyższy niż wynik przedposiłkowy - z różnicami np.: 20/155 lub 22/390.

Żaden test nie daje 100% pewności. Ale ocenia się, że badanie to jest w 99% jest miarodajne. Główny problem to skrzepnięcie krwi w pobranej próbce.

Czasem próbka jest zbyt lipemiczna. Nie należy przekarmiać szczeniaka podczas badania testowego. Wskazane jest także unikanie posiłku niskotłuszczowego i niskobiałkowego.

Sporadycznie szczeniak ma bardzo wysoki wynik poposiłkowy a przy kolejnym badaniu - wynik jest w normie. Nie wiadomo na razie jak to wytłumaczyć, ale przy dodatnim wyniku konieczne jest powtórne badanie. Absolutnie nie należy podejmować decyzji o uśpieniu szczeniaka po pierwszym nieprawidłowym wyniku.

Badanie amoniaku nie jest polecane w diagnostyce PSS u wilczarzy, bowiem zaobserwowano,że u szczeniat wilczarzy występuje często przejściowa hyperamonemia ( podwyższone stężenie amoniaku we krwi)nie związane z obecnością PSS.

Odchylenia w badaniach laboratoryjnych

Najczęściej spotyka się:

średniego stopnia niedokrwistość, małokrwinkowość, w rozmazie krwinki wielokształtne, niewielki wzrost AlAT , AsPAT, obniżenie poziomu cholesterolu,  spadek poziomu albumin i globulin, poziom Bilirubiny zazwyczaj w normie.

Dalsza diagnostyka

USG, radiografia, portografia (badanie z użyciem kontrastu), scyntygrafia, biopsja.

Objawy PSS u starszych psów

Niektóre postaci PSS rozwijają się długo i objawy mogą pojawiać się w późniejszym wieku psa. Na przykład wzmożona wrażliwość na anestezję, drgawki i wiele innych.

Po okresie poprawy może nastąpić ponowne pogorszenie na skutek ponownego nagromadzenia toksyn.

Leczenie

Opieka nad chorym psem jest bardzo kosztowna. Wrodzony PSS występuje dość często u wilczarzy i jest to głównie postać wewnątrzwątrobowa shuntu, bardzo trudna do korekcji chirurgicznej. Sporadycznie udaje się prowadzić leczenie szczeniaka dietą niskobiałkową.

Leczenie dietą

Leczenie dietetyczne może pomóc psom, które mają częściowy shunt i zabieg operacyjny bywa niekonieczny. Psy z PSS wymagają specjalnej diety, żeby zredukować poziom toksyn wchłanianych w jelitach. Mogą wymagać nawadniania pozajelitowego, lewatyw w celu opróżnienia jelit.

Dieta musi być niskobiałkowa (18% lub mniej), musi to być białko o wysokiej biologicznej wartości.

Większość toksyn wchłanianych z jelit jest produkowana przez bakterie jelitowe. Dlatego podaje się Lactulozę, która zmienia pH w jelitach, co obniża wchłanianie amoniaku i innych toksyn i powoduje, że środowisko jelitowe nie sprzyja rozwojowi bakterii. Lactuloza przyspiesza tez pasaż jelitowy, więc i tym sposobem zmniejsza absorbcję toksyn.

Często konieczna jest antybiotykoterapia.

Sporo psów (jedna trzecia) wykazuje dużą poprawę na odpowiedniej diecie i lekach, i może wieść względnie znośne życie. Niestety ponad połowa musi być usypiana ze względu na postępujące poważne zmiany neurologiczne.

Leczenie operacyjne

Zabieg operacyjny przy  zewnątrzwątrobowym PSS jest nieskomplikowany jeśli wykonuje go doświadczony chirurg. 

Wewnątrzwątrobowy shunt jest dużym wyzwaniem operacyjnym dla doskonałych specjalistów i wymaga wyspecjalizowanego ośrodka. Ważna jest także ścisła obserwacja pooperacyjna i monitoring w kierunku objawów nadciśnienia wrotnego, które to poważne powikłanie pooperacyjne może się rozwinąć w ciągu 24 godzin po zabiegu.

Im wcześniej wykonany jest zabieg tym lepsza prognoza, zanim nastąpią poważne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i wątroby, zwłoka 2 - 3 tygodniowa u 8 tygodniowego szczeniaka jest jeszcze dopuszczalna.

Obiecującą metodą korekcji liver-shuntu  jest  operacja metodą  PTCE bez "otwartej chirurgii" z  dostępu przezskórnego.

Trochę historii:

Wzrost przypadków PSS u wilczarzy notuje się od lat 80-tych. Hodowcy i weterynarze zastanawiali się nad dziedzicznym przenoszeniem tej choroby.

W Holandii w 1983 roku przeprowadzono badania na Uniwersytecie w Utrecht .

Pomiędzy rokiem 1983 a 1992 przebadano 1066 szczeniaków wilczarzy w wieku 6-8 tygodni życia, w kierunku poziomu amoniaku. Stwierdzono występowanie PSS w 3,1% z tendencją wzrostową o 0,34% rocznie.

W Wielkiej Brytanii prowadzone były badania ( Kerr & Van Doom, 1999 : Kerr, M.G. and van Doorn, T. 1999. Mass screening of Irish wolfhound puppies for portosystemic shunts by the dynamic bile acid test. Veterinary Record 144:693-696) , które wykazały częstość PSS na 3,4%.Dzięki przemyślanej selekcji hodowlanej  udało się obniżyć częstość PSS do około 1%.

W  Norwegii badania szczeniaków prowadzi się od 1984 roku i w związku z narastającą liczbą przypadków PSS, Norweski Klub Wilczarza zadecydował o rozpoczęciu badań szczeniaków we wszystkich miotach zanim pójdą do nowych właścicieli. Każdy szczeniak otrzymywał indywidualny certyfikat. W Norwegii częstość PSS wynosi około 2-3%.

W Belgii szacuje się, że rocznie rodzi się jeden szczeniak z PSS.

W Szwecji badania na zlecenie firm ubezpieczeniowych( 1999) oszacowały częstość PSS na około 4% na rok 1999.

Od 1996 roku Miss. J.Timmins zaczęła gromadzić bazę danych na temat PSS u wilczarzy.

Historie wilczarzy z PSS:

PSS - przypadek Sunny

(Przekazane przez Carolyn Dean dla IW World volume II)

Sunny pochodzi z miotu 6 szczeniąt. Po urodzeniu była jednym z największych szczeniąt ale zanim ukończyła 6 tygodni hodowca zwrócił uwagę ,że nie rośnie tak jak inne. Sadząc,że jest odpychana od miski, zaczął ja dokarmiać. Ale nie przyniosło to poprawy w wyglądzie suczki.

W wieku 8- tygodni miot był badany w kierunku PSS przy użyciu testu na kwasy żółciowe.

Weterynarz nie podejrzewał PSS u Sunny, ponieważ nie prezentowała awersji na światło, ataksji, innych objawów neurologicznych typowych dla schorzenia.

Wyniki u Sunny były następujące:

- poziom przedposiłkowy: 83,

- poziom poposiłkowy:118

Zazwyczaj pierwszy wynik jest poniżej 15, a następny poniżej 25.

Pozostałe szczeniaki miały obie wartości poniżej 10.

Po wielu rozważaniach podjęto decyzję o zabiegu korygującym wadę. Specjalista chirurg był proszony by podjął się korekcji wady, jeśli śródoperacyjnie stwierdzi, że stopień uszkodzenia daje szansę na leczenie i dobre prognozy. W przeciwnym razie podjęto by decyzję o eutanazji.

Okazało się, że znaleziono pojedynczy duży pozawątrobowy shunt, a nie jak typowo w rasie wewnątrzwątrobowy, bardzo trudny do korekcji chirurgicznej.

Po operacji nie występowały objawy nadciśnienia wrotnego. W kilka tygodni po zabiegu suczka czuje się dobrze i nie ma żadnych objawów neurologicznych ani dysfunkcji wątroby.

PSS –historia Dereka

(Opisywany przez hodowlę Wunburra)

W 1995 roku w Klinice Weterynaryjnej Uniwersytetu w Melbourn przeprowadzono obserwację szczeniaków wilczarzy z miotu, w którym 4 psy miały rozpoznany PSS. W porozumieniu z weterynarzem zainteresowanym wilczarzami i PSS oraz hodowcą, umieszczono szczeniaki w normalnych domach - pracowników Uniwersytetu, którzy ponosili koszty utrzymania szczeniaków, oprócz kosztów badań.

Pies Derek był od 6 tygodnia życia w hodowli Wunburra .

Szczeniaki były na różnych dietach, miały regularnie wykonywane badania.

Pies imieniem Shadow - progresja choroby była tak duża, że został uśpiony w ciągu 2 tygodni.

Derek mimo słabego przyrostu masy ciała, funkcjonował zupełnie dobrze.

Dwa pozostałe szczeniaki nie miały tyle szczęścia.

Lizzie dożyła 17 tygodni. Molly przeżyła 11 miesięcy.

Portografia ( badanie przepływów wątrobowych z kontrastem ) u wszystkich szczeniaków wykazała wewnątrzwątrobowy shunt .

W wieku 12 miesięcy Derek został poddany kastracji, ze względu na to, że mieszkał razem z dwoma sukami. Znieczulenie wykorzystano do wykonania kontrolnej portografii.

Ku wielkiemu zdziwieniu okazało się, że oprócz shuntu obecnego jak przedtem, u Dereka rozwinęło się małe połączenie naczyniowe, dzięki któremu krew mogła być filtrowana w wątrobie.

Derek był normalnym psem, nieco szczupłym w stosunku do swego wzrostu.

Bawił się z innymi psami i dokazywał jak każdy zdrowy pies. Był jedynym spośród szczeniaków z PSS w tym miocie, który rozwinął możliwość kompensacji shuntu tymi dodatkowymi naczyniami.

Niestety, któregoś dnia stracił apetyt, szybko spadł na wadze 2 kilogramy. Będąc i tak bardzo szczupłym, nie miał możliwości uzupełniania strat energii. Stał się bardzo słaby i letargiczny. Został uśpiony w wieku 23 miesięcy. Żegnali go z żalem wszyscy, którzy go znali i kochali.

Podsumowanie

PSS jest realnym zagrożeniem dla wilczarzy i realnym problemem dla hodowców i właścicieli.

W hodowli ważne są badania szczeniaków i uczciwość w informacji o chorobie. Wszystkie szczeniaki w wieku około 8-10 tygodni powinny być przebadane pod kątem PSS.

Hodowcy i miłośnicy wilczarzy przywiązują do tego szczególną uwagę, bo to w ich właśnie rękach leży przyszłość rasy wilczarz irlandzki.

Bibliografia

(niestety brak informacji w języku polskim na temat PSS u psów)

Materiały z Kongresu Wilczarza 1994 – Hoensbroek (NL) ze strony EIWC :

Mrs Ellen Skancke, DVM,PhD : Portosystemic shunt – persistent ductus venosus – in the Irish Wolfhound,Ellen Skancke, DVM,PhD Department of Small Animal Clinical Sciences,Norwegian College of Veterinary Medicine

Szczegółowo opisany jest PSS u wilczarzy na stronie hodowli Cornovi

Opisy i zdjęcia dotyczące PSS

http://www.vetsurgerycentral.com/pss.htm